Έως τώρα η ειδική δίαιτα ήταν ο κύριος τρόπος αντιμετώπισης της PKU.
Τα μωρά με PKU μπορούν να θηλάσουν εάν το επιθυμούν οι γονείς. Η διατροφή ενός βρέφους συνίσταται από γάλα 1ης βρεφικής ηλικίας ή μητρικό γάλα σε συνδυασμό, και ειδικό γάλα αμινοξέων χωρίς φαινυλαλανίνη.
Η εισαγωγή στερεών συνίσταται μετά τον 4ο μήνα και πριν τον 6ο εφόσον το μωρό δείχνει ότι είναι έτοιμο.
Το διαιτολόγιο των παιδιών που πάσχουν από φαινυλκετονουρία δεν είναι πανομοιότυπο σε όλες τις περιπτώσεις. Για την εξασφάλιση της σωστής αναλογίας θρεπτικών συστατικών θα πρέπει να υπάρχει διαρκής παρακολούθηση από τη μεταβολική ομάδα ιατρών και διαιτολόγων.